Πνευμονική ίνωση: Όταν οι πνεύμονες γεμίζουν ουλές

20 Απριλίου 2016

Η πνευμονική ίνωση είναι μία ασθένεια στην οποία οι ιστοί βαθιά στους πνεύμονες παρουσιάζουν φλεγμονή και ουλές επειδή, για λόγους που προς το παρόν παραμένουν άγνωστοι, στρέφονται εναντίον τους τα κύτταρα που φυσιολογικά τους προφυλάσσουν, επουλώνοντας τα τραύματα από τα βλαπτικά ερεθίσματα.

Η διαδικασία αυτή είναι εξελισσόμενη. Καθώς περνά ο καιρός, οι ουλές αυξάνονται ολοένα περισσότερο, προκαλώντας πάχυνση ή/και ίνωση που κάνουν τους πνεύμονες να χάνουν την ελαστικότητά τους και τους εμποδίζουν να τροφοδοτούν με αρκετό οξυγόνο τον οργανισμό.

Η πνευμονική ίνωση είναι μία σπάνια νόσος. Αν και δεν υπάρχουν αναλυτικά μητρώα καταγραφής των ασθενών, υπολογίζεται ότι προσβάλλει περίπου 30-50 ανθρώπους ανά 100.000 πληθυσμού, δηλαδή 3.000- 5.000 ανθρώπους στη χώρα μας. Η νόσος προσβάλλει τους άνδρες με σχεδόν διπλάσια συχνότητα απ’ ό,τι τις γυναίκες, ενώ συνήθως εκδηλώνεται σε άτομα ηλικίας άνω των 55 ετών.

Η ιδιοπαθής μορφή

Όταν η αιτία της πνευμονικής ίνωσης παραμένει άγνωστη, τότε αποκαλείται ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, εξηγεί ο κ. Δημοσθένης Μπούρος, καθηγητής Πνευμονολογίας στην Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου Αθηνών και πρόεδρος της Επιστημονικής Εταιρείας Σπανίων Παθήσεων & Ορφανών Φαρμάκων (ΕΕΣΠΟΦ).

Σύμφωνα με κοινές κατευθυντήριες οδηγίες για τη διάγνωση και την αντιμετώπιση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, που εξέδωσαν το 2011 η Ευρωπαϊκή, η Αμερικανική, η Ιαπωνική και η Νοτιοαμερικανική Πνευμονολογική Εταιρεία, το ενδεχόμενο να πρόκειται γι’ αυτή τη νόσο πρέπει να εξετάζεται σε όλους τους ασθενείς με ορισμένα χαρακτηριστικά συμπτώματα.

Τα συμπτώματα αυτά είναι η ανεξήγητη, χρόνια δύσπνοιαστην κόπωση και ο ξηρός (χωρίς φλέγματα) βήχας, ενώ συχνά ευρήματα είναι η πληκτροδακτυλία (είναι η ανώδυνη διόγκωση στην επονομαζόμενη κοίτη των νυχιών στα δάκτυλα, τα οποία μοιάζουν με πλήκτρα τυμπάνου) και οι τρίζοντες ήχοι (είναι ένα εύρημα της ακρόασης των πνευμόνων από τον γιατρό).

Τα ευρήματα αυτά είναι εξαιρετικά σημαντικά για τους ασθενείς με την συγκεκριμένη συμπτωματολογία οι οποίοι βρίσκονται στην έκτη και έβδομη δεκαετία της ζωής τους και έχουν ιστορικό καπνίσματος, διότι τα υπάρχοντα στοιχεία δείχνουν ότι σπανίως εκδηλώνεται η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση σε άτομα ηλικίας κάτω των 50 ετών ενώ οι περισσότεροι πάσχοντες έχουν ιστορικό καπνίσματος.

Εάν ένας ασθενής με τα προαναφερθέντα συμπτώματα έχει ηλικία κάτω των 50 ετών, είναι πιθανό να πάσχει από υποκείμενο νόσημα του συνδετικού ιστού το οποίο ήταν υποκλινικό (χωρίς συμπτώματα) κατά την εποχή της εκδήλωσης της πνευμονικής ίνωσης.

Σε κάθε περίπτωση, η έγκαιρη και σωστή διάγνωση έχει μεγάλη σημασία, διότι υπάρχουν ραγδαίες θεραπευτικές εξελίξεις οι οποίες μπορούν να βοηθήσουν τους ασθενείς να ζήσουν περισσότερο και καλύτερα, δίχως να ταλαιπωρούνται από θεραπείες ακατάλληλες για την περίπτωσή τους.

Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση ανήκει σε μία ευρεία κατηγορία 500 νοσημάτων που αποκαλούνται διάμεσες πνευμονοπάθειες και προσβάλλουν το διάμεσο χώρο του πνεύμονα (είναι ο χώρος που παρεμβάλλεται μεταξύ των πνευμονικών κυψελίδων και των τριχοειδών αγγείων).

Η ιατρική έρευνα έχει αποκαλύψει ότι η νόσος χαρακτηρίζεται από σημαντικές αλλαγές στη διαδικασία φυσιολογικής επούλωσης του πνευμονικού παρεγχύματος.

Πιο συγκεκριμένα, η παθογενετική διαδικασία περιλαμβάνει επαναλαμβανόμενα βλαπτικά ερεθίσματα αγνώστου αιτιολογίας, τα οποία οδηγούν σε ένα φαύλο κύκλο ανεξέλεγκτης επούλωσης μικροτραυμάτων που προοδευτικά οδηγεί στην παραγωγή ουλώδους ιστού με καταστροφή της αρχιτεκτονικής του πνεύμονα, λόγω προσβολής του διάμεσου χώρου και κυρίως των κυψελίδων.

Οι κυψελίδες είναι οι λειτουργικές μονάδες του αναπνευστικού συστήματος, στις οποίες γίνεται μια πολύ σημαντική λειτουργία: η ανταλλαγή των αερίων, κατά την οποία τα ερυθρά αιμοσφαίρια που κυκλοφορούν στο αίμα αποδίδουν διοξείδιο του άνθρακα και παραλαμβάνουν οξυγόνο από τον αέρα, το οποίο στη συνέχεια μέσω της κυκλοφορίας το αποδίδουν στους ιστούς για την οξυγόνωση τους.

Αποτέλεσμα των βλαβών είναι η προοδευτική καταστροφή του πνεύμονα, με αποτέλεσμα διαταραχές στην ανταλλαγή των αερίων και τελικά υποξαιμία (μειωμένη συγκέντρωση οξυγόνου στο αίμα) και υποξία (μειωμένη συγκέντρωση οξυγόνου στους ιστούς).

Δωρεάν σεμινάριο για γιατρούς

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση και δεκάδες άλλες σοβαρές διάμεσες πνευμονοπάθειες θα βρεθούν στο επίκεντρο ειδικού διήμερου σεμιναρίου που θα πραγματοποιηθεί το ερχόμενο Σαββατοκύριακο, 23-24 Απριλίου 2016, στην Παλαιά Βουλή και στο ξενοδοχείο Athens Plaza.

Το 4ο Ετήσιο Σεμινάριο Διάμεσων Πνευμονοπαθειών, όπως τιτλοφορείται, οργανώνεται από την Επιστημονική Εταιρεία Σπανίων Παθήσεων & Ορφανών Φαρμάκων (ΕΕΣΠΟΦ) και τις Α’ και Β’ Πνευμονολογικές Κλινικές του Πανεπιστημίου Αθηνών, με τη συμμετοχή της Ομάδας Διάχυτων Διάμεσων Πνευμονοπαθειών της Ελληνικής Πνευμονολογικής Εταιρείας (ΕΠΕ).

Η συμμετοχή στο σεμινάριο, το οποίο τελεί υπό την αιγίδα του Πανεπιστημίου Αθηνών, της ΕΠΕ και της Εταιρείας Μελέτης Πνευμονοπαθειών και Επαγγελματικών Παθήσεων Θώρακος, είναι ελεύθερη.

Για περισσότερες πληροφορίες για το σεμινάριο οι ενδιαφερόμενοι μπορούν να επικοινωνούν με το email info@era.gr.

Εκδηλώσεις

90% ασθενείς έχουν δύσπνοια

85% έχουν βήχα

50% έχουν πληκτροδακτυλία



Πηγή : ΤΑ ΝΕΑ Ειδική έκδοση ΥΓΕΙΑ/ palo.gr

ΜΟΙΡΑΣΟΥ ΤΟ! :
ΡΩΤΗΣΤΕ ΤΟΥΣ ΕΙΔΙΚΟΥΣ
ΡΟΗ ΕΙΔΗΣΕΩΝ